Многие думают, что при этом заболевании можно умереть от простой царапины и не верят, что с таким диагнозом можно жить обычной жизнью, пусть и с некоторыми ограничениями. Раньше действительно 90 % пациентов уже к 12 годам ждала инвалидность, но современные методы лечения позволили свести эту вероятность к минимуму. Речь идет о гемофилии – редком наследственном заболевании, при котором нарушается свертываемость крови. В России таких людей насчитывается более 12 000, 50 из которых – жители Амурской области. И благовещенец Игорь Ерохо – один из них. Amur.life он рассказал, каково это – жить с таким диагнозом и с какими трудностями он сталкивается.
Об этом заболевании многие знают, потому что гемофилией страдал цесаревич Алексей – сын последнего императора Российской Империи Николая II. Гемофилия – редкое наследственное заболевание, при котором нарушается свертываемость крови. Главная опасность заключается в том, что у больных случаются не только обильные наружные кровотечения, но и внутренние, которые поражают суставы и различные органы. До 90 % всех эпизодов кровоизлияний у людей с тяжелой гемофилией происходит в суставы, которые из-за этого начинают болеть, деформируются, утрачивают подвижность. Это приводит к инвалидности.
Симптомы гемофилии впервые описал арабский ученый и придворный лекарь Абу аль Касим, который заметил, что болезнь поражает лишь мальчиков. Действительно, парадокс гемофилии в том, что болеют ей почти исключительно мужчины, но передается она при этом по женской линии. Самая известная носительница редкого заболевания, английская королева Виктория, передала это печальное наследство потомкам – царствующим семьям Германии, Испании и России, где недуг стали называть «царским».
Другой парадокс этого наследственного заболевания в том, что ребенок с гемофилией может родиться в любой семье. По статистике ВОЗ, примерно один мальчик из 5 000 рождается с гемофилией А и приблизительно у трети больных нет родственников с подобным нарушением.
Так было с жителем Благовещенска Игорем Ерохо. До него в семье ни у кого не было этого пугающего диагноза. Как и цесаревичу Алексею, амурчанину болезнь диагностировали в раннем возрасте.
«В семье у нас никто не был болен гемофилией, по крайней мере в ближайшем роду этой болезни точно не было. И есть такое предположение, что у меня просто произошла мутация генов… Если мне не изменяет память, диагноз мне поставили в год после того, как меня положили в больницу. До этого у меня была повышенная синячковость, сильных гематом, как впоследствии, еще не было. Гематомы стали появляться после того, как мне укололи один препарат. И дело не в том, что что-то было с этим препаратом, просто у меня, видимо, уже была предрасположенность», – говорит Игорь Ерохо.
Сейчас благовещенцу 37 лет, и по нему ни за что не скажешь, что у него такой непростой диагноз. Игорь ведет активный образ жизни, занимается спортом. Но так было не всегда. С самого раннего возраста жизнь мужчины была полна ограничений.
«Детства у меня, можно сказать, не было, потому что, наверное, лет до 15–16 процентов 70 времени я лежал в больнице в Благовещенске (Игорь родом из Райчихинска – прим. ред.). Я не ходил в детский сад, не ходил в школу – обучался на дому, – вспоминает мужчина. – Я, в принципе, не знаю, каково это быть здоровым, не знаю, как должно быть по-другому. Для кого-то может быть моя жизнь полна трудностей, но для меня это обыденность. Единственной трудностью, я считаю, был период до 16 лет, когда встаешь утром, а у тебя опухло колено или голеностоп, и ты не можешь встать. Сейчас даже если такое случается, то я принимаю двойную дозировку лекарства, и в течение быстрого времени все восстанавливается», – добавил он.
Игорь так и остался единственным ребенком в семье. Это напрямую связано с его диагнозом.
«Родители побоялись заводить второго ребенка, потому что если бы и у него было такое же заболевание, то было бы очень сложно, ведь в то время с лекарствами была беда. И тому, что пережили мои родители, просто не позавидуешь… Я и сейчас порой чувствую от них гиперопеку, и родителей можно понять, потому что они столько пережили, когда я был ребенком, вплоть до того, что я не раз был на грани…» – говорит Игорь Ерохо.
После получения школьного аттестата Игорь поступил в АмГУ на специальность «Психология». Свой тогдашний выбор он объясняет так: «Наверное, тогда это было модным». Однако вскоре болезнь дала о себе знать: состояние здоровья резко ухудшилось, он пропустил много занятий и был вынужден забрать документы из вуза.
После года, проведенного дома, Игорь решил попробовать свои силы в программировании и поступил в Южно-Уральский государственный университет (ЮРГУ). Однако высшая математика давалась ему очень сложно, и вскоре он снова забрал документы. После этого его выбор пал на Райчихинский индустриальный техникум, так как сам он родом из этого города. В техникуме он выбрал специальность «Юриспруденция». После окончания техникума его без экзаменов зачислили в Тихоокеанский государственный университет (ТОГУ) в Хабаровске. После завершения учебы он год проработал юристом, но затем в его судьбе произошел очередной резкий поворот, который привел его в совершенно другую сферу. Сейчас у Игоря своя студия дизайна, которая специализируется на производстве рекламной продукции.
По словам мужчины, сейчас его диагноз никак не влияет на его жизнь. Все это благодаря поддерживающей медикаментозной терапии, при которой больные получают лечение препаратами, содержащими недостающие факторы свертывания крови.
«Просто по графику каждый вечер через день нужно делать инъекцию препарата, который представляет собой всего лишь маленький шприц, – делится благовещенец. – Раз в год я посещаю гематолога, чтобы мне продлевали лекарства, меняли дозировку в случае чего. Также сдаю анализы крови, стараюсь делать это чаще».
Все препараты Игорь получает бесплатно. Существует государственная программа, по которой пациентов обеспечивает всеми необходимыми медикаментами за счет средств федерального бюджета.
Благодаря лекарствам амурчанин справился с серьезными проблемами с левым коленным суставом, из-за которых мужчина длительное время даже не мог ходить, а передвигаться мог только с помощью костылей или на инвалидной коляске.
При помощи терапии мужчина не просто в прямом смысле встал на ноги, он активно занимается разными видами спорта. Когда позволяет время, старается ходить в тренажерный зал и бассейн. Раньше занимался лыжами и даже участвовал в соревнованиях, а сейчас Игорь увлекается автоспортом и дрифтом, хотя для многих это и прозвучит неожиданно. Но, по словам самого мужчины, в обществе много предрассудков и мифов насчет его заболевания. К таким, например, относится мнение, что для больного гемофилией смертельно опасен даже банальный порез.
«На самом деле основная проблема заключается не в порезах, а в травмах. Порезы можно остановить, и я неоднократно сталкивался с этой ситуацией. Гораздо более опасными являются травмы живота или головы», – объясняет благовещенец.
И хотя Игорь старается беречься и избегать серьезных травм, в целом, как он сам считает, ему удается жить полноценной жизнью. К примеру, в еде при гемофилии никаких ограничений нет. А вот лекарства ему подходят не все. При этом заболевании важно избегать в больших количествах препаратов, разжижающих кровь, таких как аспирин и гепарин. Из-за этого он даже боялся есть соленые огурцы, для консервирования которых использовали аспирин.
«Если я знал, что огурцы солили с аспирином, я их просто не ел, хотя сейчас я понимаю, что там дозировка аспирина такая, что она никак не повлияет на мое состояние», – делится собеседник.
Игорь активно ведет соцсети, где открыто рассказывает о своем заболевании и на своем примере доказывает, что это не приговор. И это тоже своего рода терапия для тех, кто только столкнулся с этим диагнозом. Однажды Игорю написал молодой отец, сыну которого диагностировали гемофилию. Он был в полном отчаянии и не знал, что делать. В ответ Игорь просто посоветовал полистать его соцсети, и молодой человек отметил, что его профиль ничем не отличается от профиля обычного здорового человека, который занимается чем хочет.
Для поддержки больных гемофилией в Приамурье существует региональная организация «Всероссийского общества гемофилии». Эта общественная структура организует мероприятия, направленные на поддержку и информирование пациентов.
«Примерно раз в год у нас проходит школа больных гемофилией, где мы собираемся, обсуждаем актуальные новости и нововведения, в общем поддерживаем связь», – рассказал герой. Также организация занимается защитой прав людей с гемофилией. В прошлом году Игорь побывал в Москве, где познакомился с людьми с таким же диагнозом.
Согласно официальным данным, на сегодняшний день в России людей с таким заболеванием насчитывается более 12 000, 50 из которых – жители Амурской области.
По информации министерства здравоохранения РФ, раньше 90 % пациентов с тяжелой формой гемофилии уже годам к 12 ждала инвалидность, но сейчас современные методы лечения позволяют свести вероятность инвалидизации к цифре в 5–10 %. Кроме того, если в 1960 году средняя продолжительность жизни пациента с гемофилией в развитых странах, в том числе и в России, составляла всего 20 лет, то в 2020 году – уже 76 лет.
Чем тяжелее гемофилия, тем раньше проявляются ее признаки: у новорожденного может долго не заживать пупочная ранка, у малыша, делающего первые шаги, даже при небольшом падении и незначительном ушибе появляются большие синяки, кровотечения из носа, корня языка, крохотные порезы ведут к длительным кровотечениям. У детей старше года могут болезненно отекать суставы. Все эти признаки должны насторожить родителей. Но при условии своевременной и адекватной терапии у больного есть все шансы жить полноценной жизнью.
И благовещенец Игорь Ерохо – яркое тому подтверждение.
Автор: Ярослава Ткаченко
При использовании материалов активная индексируемая гиперссылка на сайт AMUR.LIFE обязательна.
